медицинская практика
-->
 
 

 

 

Буллезный пемфигоид Левера

 

Буллезный пемфигоид Левера примерно у 10% больных начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, которая долгое время может оставаться единственным местом проявления заболевания, что затрудняет его диагностику.

При этом на неизмененном или слегка гиперемированном и отечном основании преимущественно на щеках появляются пузыри диаметром до 1 см, с напряженной покрышкой с серозным содержимым. Обычно они сохраняются в течение нескольких часов и дней, а затем вскрываются с образованием эрозий, которые в дальнейшем либо в течение 2-5 дней эпителизируются, либо покрываются фибринозным налетом (в последнем случае их заживление может затянуться на недели, а иногда и на месяц). При длительном существовании эрозий вокруг них обычно наблюдается незначительная воспалительная реакция. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют. Количество пузырных высыпаний варьирует от 1 до 8.

Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний, составляющих группу пемфигоида, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию.

При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэтому имеют более толстую, чем при пузырчатке, покрышку и существуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных можно обнаружить пузыри с прозрачным содержимым, которых не бывает при пузырчатке. Таким образом, наличие пузырей на слизистой оболочке полости рта всегда ставит под сомнение диагноз пузырчатки. Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, и их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом. При пемфигусе эрозии наблюдаются на внешне не измененной слизистой оболочке, иногда покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Решающими критериями при диагностике пузырчатки являются обнаружение в мазках акантолитических клеток и положительный симптом Никольского, отсутствующие при пемфигоиде.

Нередко при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта затруднена дифференциация заболеваний, составляющих группу пемфигоида. Клинически обычно не представляется возможным разграничить изолированную форму буллезного пемфигоида и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки рта. Естественно, что положение облегчается при появлении высыпаний на коже, а без них в диагностике буллезного пемфигоида имеют значение значительные размеры пузырей, отсутствие длительных спонтанных ремиссий и пожилой возраст больных.

Понятно, что этих данных не всегда достаточно для уточнения диагноза. В связи с этим важное значение в диагностике приобретает РИФ. Так, при буллезном пемфигоиде непрямая РИФ позволяет выявить циркулирующие в крови антитела класса IgG, а прямая РИФ - свечение отложений IgG в области базальной мембраны, чего не наблюдается при доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки полости рта. При пузырчатке глаз положительной бывает лишь прямая РИФ. Что касается вульгарной пузырчатки, то даже при изолированных поражениях слизистой оболочки полости рта с помощью непрямой РИФ обнаруживают циркулирующие антитела класса IgG, имеющие сродство к межклеточной субстанции шиповатого слоя, а при прямой РИФ в этой же области определяют отложения IgG.

Определенное сходство с буллезным пемфигоидом, локализующимся как на коже, так и на слизистой оболочке полости рта, может иметь герпетиформный дерматит Дюринга, при котором у 10-15% больных наблюдаются высыпания и на слизистой оболочке полости рта. Однако в отличие от буллезного пемфигоида изолированного поражения слизистой оболочки полости рта при болезни Дюринга не наблюдается, высыпания во рту всегда сопутствуют изменениям на коже, что облегчает диагностику.

Доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта, как и буллезный пемфигоид при локализации на слизистой оболочке полости рта, следует дифференцировать от пузырной и эрозивно-язвенной форм красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемы, пузырно-сосудистого синдрома, буллезного эпидермолиза, лекарственного стоматита, климактерического гингивита и др.

При пузырной форме красного плоского лишая в отличие от заболеваний группы пемфигоида, помимо пузырей с плотной покрышкой, имеются розовато-белые, сливающиеся в виде сетки папулезные элементы. Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая характеризуется также типичными для этого заболевания папулезными элементами и более выраженными воспалительными явлениями вокруг эрозий, чем при пемфигоиде.

При климактерическом гингивите, при котором пузыри возникают только на деснах у женщин определенного возраста, эрозии, образующиеся на месте вскрывшихся пузырей, быстро эпителизируются, не сопровождаются воспалительными явлениями. Климактерический гингивит успешно лечат препаратами типа амбосекса, которые не оказывают действия на пемфигоид.

Фиксированная лекарственная эритема, как и другие формы лекарственной токсидермии, на слизистой оболочке рта возникает после приема лекарственных препаратов. Обычно она сочетается с высыпаниями на наружных половых органах и коже. Процесс быстро проходит стадию эритемы и пузыря, в связи с чем поражения обычно представляются в виде эрозивного процесса, при котором в отличие от пемфигоида по периферии очага поражения имеется выраженная воспалительная реакция с явлениями инфильтрации. Иногда для установления окончательного диагноза необходимы длительное наблюдение за больным и лабораторные исследования (тест бласттрансформации, реакция дегрануляции базофилов и др.).