медицинская практика
-->
 
 

 

 

Буллезный эпидермолиз

 

Изменения слизистой оболочки полости рта возникают при двух клинических формах буллезного эпидермолиза - полидиспластической и летальной. При полидиспластической форме во рту появляются пузыри разных размеров с толстой серовато-белой покрышкой и прозрачным содержимым. Они возникают как на внешне не измененной, так и на воспаленной слизистой оболочке, чаще имеют плоскую форму и различные очертания. Особенно часто и в большом количестве они образуются у детей примерно до 12 лет. На местах пузырных высыпаний развиваются атрофия слизистой оболочки и рубцовые изменения, которые довольно быстро приводят к ограничению подвижности языка. Местами могут появляться участки ороговения слизистой оболочки типа лейкоплакии. Нередко рубцовые изменения приводят к развитию микростомы. В более старшем возрасте поверхность образующихся эрозий может изъязвляться, язвы начинают вегетировать. Процесс завершается образованием грубых деформирующих рубцов.

Дифференциальная диагностика. Наличие грубых рубцовых изменений на слизистой оболочке полости рта и атрофии на месте пузырных высыпаний, детский и юношеский возраст больных, характерные изменения кожи отличают буллезный эпидермолиз от других пузырных заболеваний.

Следует иметь в виду сходство последствий буллезного эпидермолиза (атрофические изменения) с атрофической формой красного плоского лишая на слизистой оболочке полости рта. Однако при последней наряду с явлениями атрофии, микростомы и др. всегда имеются высыпания красного плоского лишая, особенно в области спинки языка.

При энтеропатическом акродерматите пузыри образуются вокруг рта, на красной кайме губ, но не на слизистой оболочке полости рта, как при буллезном эпидермолизе.